- 1. bilirubin gián tiếp ở trẻ sơ sinh Bài giảng cho sinh viên Y6 ngày 30 tháng 12 năm 2019 TS.BS. Nguyễn Thu Tịnh Bộ môn Nhi, Đại học Y Dược Tp.HCM Khoa Hồi sức Sơ sinh, Bệnh viện Nhi Đồng 1
- 2. da ở trẻ sơ sinh là quan trọng? 2
- 3. biến § Đủ tháng, khỏe 60% § Non tháng: 80% § Bú mẹ: cao hơn 3
- 4. nặng nề § Bệnh não cấp § Vàng nhân não § Chậm phát triển § Điếc thần kinh 4
- 5. tập Sau khi kết thúc buổi học, học viên có khả năng: 1. Giải thích được sinh lý bệnh vàng da và các dạng bilirubin trong máu. 2. Nhận biết được và giải thích tại sao trẻ sơ sinh có “vàng da “sinh lý”. 3. Phân tích được các yếu tố nguy cơ bệnh não /yếu tố nguy cơ chính theo Học viện Nhi khoa Mỹ. 4. Sử dụng được toán đồ Bhutani để tiên đoán, theo dõi vàng da sơ sinh. 5. Xác định được mức độ vàng da trên lâm sàng theo quy tắc Kramer. 6. Nhận biết được bệnh não do bilirubin ở trẻ sơ sinh. 7. Giải thích cơ chế bất đồng nhóm máu ABO và Rh ở trẻ sơ sinh. 8. Hiểu được nguyên lý chiếu đèn trong điều trị vàng da ở trẻ sơ sinh. 9. Sử dụng và theo dõi được đèn chiếu vàng da ở trẻ sơ sinh. 10.Chỉ định được thay máu thích hợp cho trẻ ≥ 35 tuần. 11.Hướng dẫn bà mẹ theo dõi trẻ vàng da tại nhà. 5
- 6. —> 34 mg bil § Đủ tháng, khoẻ: bil 6-8 mg/kg/ngày; (người lớn 3-4 mg/kg/ngày) § CO khí thở ra —> tạo Bil. (80-90% CO từ thoái hóa Heme) § Unbound / ”free” Bil § 8 mg Bil. / 1g Alb. Hemoglobin Hemoproteins Niêm mạc ruột Lách, tủy xương ĐTB mô UCB (Unconjugated BiIirubin) CO Sắt BiI - Alb Bf Heme Biliverdin Heme oxygenase biliverdin reductase Sinh lý bệnh
- 7. sàng 1 Bé gái, còn 1/1, 39 tuần, CNLS 3200 gram. Thai kỳ diễn tiến bình thường. Sau sanh, em được hồi sức thường quy, nằm với mẹ và bú mẹ hoàn toàn. Giờ tuổi thứ 28, người nhà thấy mặt bé vàng nên báo cho NHS Dưỡng Nhi. Khám: tỉnh, hồng hào/khí trời, da vàng tới ngực, tim phổi bình thường, bụng mềm, gan 2 cm dưới bờ sườn P, thóp phẳng, cường cơ bình thường, phản xạ bú nuốt tốt. Bạn có nhận xét gì về vàng da ở trẻ? 7
- 8. tích HC lớn (50-60%) Đời sống HC ngắn (70-90 ngày) Vận chuyển & liên hợp (SLCO1B1 & UGT1A1) Tăng chu trình ruột gan Thiếu VK chí, Hoạt tính β Glucuronydase = 10 x người lớn Bài tiết ở gan kém Tại sao trẻ sơ sinh có vàng da “sinh lý” SLCO1B1: Solute carrier organic anion transporter 1B1 UGT 1A1: Uridine diphosphate glucuronosyltransferase 1A1 Hemoproteins 8
- 9. 40 4 8 12 16 18 Trưởng thành Thai kỳ (tuần) Sau sanh (tuần) Hoạt tính UGT1A1 tăng theo tuổi thai UGT 1A1: Uridine diphosphate glucuronosyltransferase 1A1 9
- 10. sàng 1.2 Bé gái, còn 1/1, 39 tuần, CNLS 3200 gram. Thai kỳ diễn tiến bình thường. Sau sanh, em được hồi sức thường quy, nằm với mẹ và bú mẹ hoàn toàn. Giờ tuổi thứ 28 da vàng tới ngực, tim phổi bình thường, bụng mềm, gan 2 cm dưới bờ sườn P, thóp phẳng, cường cơ bình thường, phản xạ bú nuốt tốt. Xuất viện lúc 72 giờ tuổi với mẹ, khám thấy vàng da tới đùi, đo bilirubin qua da cho kết quả 13 mg/dL. 1. Bạn đánh giá gì về vàng da ở trẻ? 2. Bạn sẽ xử trí như thế nào? 10
- 11. Bilirubin khi vàng da tới dưới rốn!
- 12. do bilirubin § Sớm (1-2 ngày): bú giảm, TLC giảm, khóc thét. § Trung gian: nút yếu, ↑ TLC duỗi khi kích thích, quấy khóc khó dỗ, sốt. § Tiến triển nặng (>1 tuần): cơn ngưng thở, bỏ bú, sốt, co cứng cơ duỗi + đạp xe/vặn vẹo tứ chi, lơ mơ 12
- 13.
- 14.
- 15. TLC giảm, tăng phản xạ gân sâu, chậm phát triển vận động. § Sau 1 năm: rối loạn vận động (múa vờn, rung chi, loạn trương lực); điếc thần kinh; mắt nhìn chằm chằm hướng lên. Bệnh não mạn do bilirubin 15 Trẻ < 35 tuần: bất thường trương lực thường sau 6 tháng tuổi hiệu chỉnh.
- 16. ở trẻ sơ sinh 16
- 17.
- 18. sàng 1.3 Bé gái, còn 1/1, 39 tuần, CNLS 3200 gram. Thai kỳ và sau sinh bình thường. Giờ tuổi 28 da vàng tới ngực. Xuất viện lúc 72 giờ tuổi với mẹ, khám vàng da tới đùi, bilirubin qua da cho 13 mg/dL. Sau 2 ngày tái khám tại phòng khám (120 giờ tuổi) da vàng toàn thân. 1. Bạn sẽ khai thác thêm các dữ kiện gì giúp cho chẩn đoán? 2. Bạn sẽ xử trí lúc này như thế nào? 18
- 19. nguy cơ chính (≥ 35 tuần) § Bil TP trước xuất viện > bách phân vị thứ 95th § Vàng da < 24 giờ § Nguyên nhân tán huyết: bất đồng Rh, ABO, thiếu G6PD. § Tuổi thai 35- < 37 tuần § Xuất viện < 48 giờ § Anh/chị chiếu đèn § Bướu máu, bầm đáng kể, đa hồng cầu. § Bú mẹ hoàn toàn (sụt cân > 12%, tiêu tiểu không đủ) § Nhiễm trùng huyết 19
- 20. cơ bệnh não (Tăng tạo Bilirubin không gắn kết) § Tán huyết § Toan máu § Hạ thân nhiệt § Hàng rào máu não: non tháng, tăng áp lực thẩm thấu, xuất huyết não, viêm màng não. § Liên kết Bil – Alb: alb < 2,5 mg/dl, FFA/Alb >4/1, ceftriaxone, ibuprofen, aminophylline 20
- 21. sàng 1.4 Bé gái, còn 1/1, 39 tuần, CNLS 3200 gram. Thai kỳ và sau sinh bình thường. Giờ tuổi 28 da vàng tới ngực. Xuất viện lúc 72 giờ tuổi với mẹ, khám vàng da tới đùi, bilirubin qua da cho 13 mg/dL. Sau 2 ngày tái khám tại phòng khám (120 giờ tuổi) da vàng toàn thân à nhập viện. 1. Bạn cần khám những gì giúp cho chẩn đoán? 2. Nguyên nhân vàng da là gì? 3. Bạn cần xét nghiệm hỗ trợ gì? 4. Bạn sẽ xử trí lúc này như thế nào? 21
- 22.
- 23. da tăng Bilirubin gián tiếp 23 Tăng tạo Giảm thanh thải Bệnh tán huyết Tăng chu trình ruột gan Khác RLCH bẩm sinh Bệnh lý CH khác Di truyền Mắc phải Miễn dịch Màng HC: bất thường hình dạng DIC Rh Vàng da liên quan sữa mẹ NKH Crigler-Najar Suy giáp Non tháng Men: G6PD HC thoát mạch ABO Hẹp môn vị Đa HC, con to /mẹ ĐTĐ Gilbert Suy tuyến yên Thiếu men G6PD Bệnh Hb Phụ Tắc ruột Tyrosinemia, Hypermethionine mia
- 24. nghiệm § Bilirubin máu: toàn phần: 22 mg/dL; trực tiếp: 1 mg/dL. § Con nhóm máu A+, § Coombs’ test: DAT (+); iDAT () 24
- 25.
- 26. đèn trẻ ≥ 35 tuần 26 5 x CN
- 27. trợ § Pedz / Hyperbilirubinemia 27
- 28. dụng của ánh sáng trị liệu 28
- 29. hưởng hiệu quả chiếu đèn 29 Maisels MJ. Phototherapy—traditional and nontraditional. J Perinatol 2001;21:S93–S97
- 30. liều lượng ánh sáng 30
- 31. sàng 1.5 Bé gái, còn 1/1, 39 tuần, CNLS 3200 gram. Thai kỳ và sau sinh bình thường. Giờ tuổi 28 da vàng tới ngực. Xuất viện lúc 72 giờ tuổi với mẹ, khám vàng da tới đùi, bilirubin qua da cho 13 mg/dL. Sau 2 ngày tái khám tại phòng khám (120 giờ tuổi) da vàng toàn thân à nhập viện chiếu đèn. 1. Bệnh nhân cần theo dõi gì trong khi chiếu đèn? 2. Bệnh nhân sẽ được chiếu đèn tới khi nào? 31
- 32. chiếu đèn § Ngưỡng bilirubin không gây bệnh não § Yếu tố nguy cơ đã ổn định § Đủ khả năng chuyển hóa hết lượng bili. tạo ra ---- § Trẻ ≥ 35 tuần – TSB # 13-14 mg/dL, hay – TSB < 40th percentile trên toán đồ Bhutani § Trẻ < 35 tuần: TSB dưới ngưỡng chiếu đèn ≥ 2 mg/dL 32
- 33. sàng 2 Bé trai, sanh thường 40 tuần, CNLS 3200 gram. Thai kỳ diễn tiến bình thường, không yếu tố nguy cơ sản khoa. Lúc 20 giờ tuổi: tỉnh, hồng hào/khí trời, da vàng tới ngực, tim phổi bình thường, bụng mềm, gan 2 cm dưới bờ sườn P, thóp phẳng, cường cơ bình thường, phản xạ bú nuốt tốt. 1. Cần khai thác thêm thông tin gì giúp chẩn đoán? 2. Bạn đánh giá vàng da của bé như thế nào? 33
- 34. sàng 2.2 Bé trai, sanh thường 40 tuần, CNLS 3200 gram. Thai kỳ diễn tiến bình thường, không yếu tố nguy cơ sản khoa. Lúc 20 giờ tuổi: tỉnh, hồng hào/khí trời, da vàng tới ngực, các khía cạnh khác bình thường. Bé con 2/2, anh trai vàng da sau sinh, chiếu đèn 2 ngày, mẹ nhóm máu A-. Không ghi nhận yếu tố nguy cơ nhiễm trùng và yếu tố nguy cơ khác. 1. Bạn cần xét nghiệm hỗ trợ gì? 34
- 35. nghiệm § Bilirubin máu: toàn phần: 8 mg/dL; trực tiếp: 0,7 mg/dL. § Con nhóm máu B+, § Coombs’ test: DAT (+++); iDAT (+) 35 1. Xử trí bệnh nhân lúc này như thế nào? 2. Theo dõi như thế nào?
- 36. nghiệm (26 giờ tuổi) § Bilirubin máu: toàn phần: 11 mg/dL; trực tiếp: 0,8 mg/dL. 36 1. Xử trí bệnh nhân lúc này như thế nào?
- 37. giảm o Tán huyết o TSB o Nhu cầu thay máu o Rút ngắn thời gian nằm viện § Dùng thường qui cho vàng da do tán huyết đồng miễn dịch (Cochrane) § Bệnh tán huyết ở trẻ sơ sinh thất bại với chiếu đèn tích cực (AAP) § 1 g/kg/2 giờ, lặp lại sau 12h nếu cần 37
- 38. tuổi § Tỉnh, hồng/KT, tim phổi bình thường, bụng mềm, gan lách không to, thóp phẳng, cường cơ bình thường, phản xạ bú nuốt tốt. § Bilirubin máu: toàn phần: 18 mg/dL; trực tiếp: 0,9 mg/dL. 38 1. Xử trí bệnh nhân lúc này như thế nào?
- 39. máu trẻ ≥ 35 tuần 39 10 x CN
- 40. tuổi § Tỉnh, hồng/KT, tim phổi bình thường, bụng mềm, gan lách không to, thóp phẳng, cường cơ bình thường, phản xạ bú nuốt tốt. § Bilirubin máu: toàn phần: 11 mg/dL; trực tiếp: 0,8 mg/dL. 40 1. Xử trí bệnh nhân lúc này như thế nào?
- 41. gây bệnh não? § Trẻ ≥ 35 tuần o <25 mg/dL & tán huyết, hay <20 mg/dL —> không liên quan bệnh não o Bilirubin >25 mg/dL —> liên quan bệnh não § Trẻ < 35 tuần ??? 41
- 42. 25 mg/dL: nguy cơ gây bệnh não? § 8 mg bilirubin / 1 g albumin. § 3 – 3,5 g albumin / 100 mL máu 42
- 43. trí vàng da Bilirubin Nguyên nhân Yếu tố nguy cơ chính Yếu tố nguy cơ bệnh não 43
- 44. sớm trẻ có nguy cơ vàng da nặng § Đảm bảo tiểu, tiêu và năng lượng đủ § Phát hiện sớm & điều trị nguyên nhân gây vàng da nặng (nếu có thể). § Theo dõi chặt chẽ trẻ vàng da nặng § Điều chỉnh các yếu tố nguy cơ bệnh não. § Chỉ định thay máu, chiếu đèn, thuốc đúng lúc Nguyên tắc chung xử trí 44
- 45. da tăng bilirubin gián tiếp ở trẻ sơ sinh thường gặp, phần lớn “bình thường”. § Có thể gây bệnh não à di chứng nặng nề. § Bệnh não do bilirubin có thể phòng ngừa! § Yếu tố quyết định phòng ngừa có hiệu quả là tiên đoán khả năng vàng da nặng, theo dõi sát và can thiệp kịp thời. § Kết hợp app tăng tính thực hành. 45
- 46.
|
