1. Phù phổi (khó thở khi nghỉ, khi nằm) hoặc sốc tim (do giảm thể tích tống máu) là triệu chứng chính của hở van hai lá (HoHL) nặng, cấp, mới xuất hiện. 2. HoHL mạn tính thường không biểu hiện triệu chứng cơ năng gì trong nhiều năm ngoài một tiếng thổi ở tim. Đợt tiến triển của HoHL thờng xuất hiện khó thở khi gắng sức hay giảm dung nạp khi gắng sức, nặng hơn sẽ xuất hiện khó thở khi nằm và cơn khó thở kịch phát về đêm. Lâu ngày sẽ xuất hiện triệu chứng suy tim trái, cũng như các triệu chứng suy tim phải do tăng áp động mạch phổi. 3. Loạn nhịp hoàn toàn (rung nhĩ) thường gặp do hậu quả của giãn nhĩ trái. Triệu chứng hay gặp khác là mệt (do giảm thể tích tống máu và cung lợng tim).
1. Sờ: Mỏm tim đập mạnh và ngắn nếu chức năng thất trái còn tốt. Mỏm tim đập lệch trái khi thất trái giãn. Có thể cảm thấy hiện tượng đổ đầy thất nhanh và giãn nhanh nhĩ trái. 2. Nghe tim:
- Âm sắc T1 thường giảm (HoHL mạn) nhưng cũng có thể bình thường nếu do sa van hai lá hoặc rối loạn hoạt động dây chằng. - T2 thờng tách đôi rộng (do phần chủ của T2 đến sớm), âm sắc sẽ mạnh khi có tăng áp động mạch phổi. - Xuất hiện tiếng T3 khi tăng dòng chảy tâm trơng cho dù đó không phải luôn luôn là biểu hiện rối loạn chức năng thất trái. Đôi khi có thể nghe thấy tiếng T4 nhất là trong đợt HoHL cấp.
II. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh
1. Bệnh lý lá van:
- Xẻ (nứt) van hai lá: đơn thuần hoặc phối hợp (thông sàn nhĩ thất). - Van hai lá có hai lỗ van.
2. Bệnh lý vòng van hai lá:
- Giãn thất trái do bệnh cơ tim giãn, bệnh tim thiếu máu cục bộ, tăng huyết áp.
- Thoái hoá ở người già, thúc đẩy do tăng huyết áp, đái đường, suy thận. - Do bệnh tim do thấp, hội chứng Marfan, hội chứng Hurler. 3. Bệnh lý dây chằng:
4. Bệnh lý cột cơ:
- Thiếu máu cơ tim: cụm cơ nhú trước đợc cấp máu từ nhánh mũ và nhánh liên thất trước, cụm cơ nhú sau từ nhánh xuống sau (PDA). - Bệnh lý thâm nhiễm cơ tim: amyloid, sarcoid.
1. HoHL cấp tính: gây tăng thể tích cuối tâm trương thất trái (vì thêm một lượng máu do HoHL từ nhĩ trái đổ về), tăng độ dài sợi cơ (tiền gánh) và tăng co bóp cơ tim theo định luật Frank-Starling dù hậu quả là tăng áp lực đổ đầy thất trái và gây ứ huyết ở phổi. Hậu gánh giảm do máu thoát về nhĩ trái vì thế càng làm thất trái bóp khỏe, tăng động tuy thể tích tống máu vẫn giảm. Nếu dung nạp được, bệnh nhân sẽ tiến triển thành HoHL mạn tính. 2. Trong trờng hợp HoHL mạn tính, thất trái giãn và phì đại lệch tâm. Sức ép lên thành cơ tim sẽ trở lại bình thường do phì đại cơ tim, đồng thời mức độ giảm hậu gánh do thoát máu về nhĩ trái không còn nhiều như trong pha cấp. Tiền gánh vẫn ở mức cao làm nhĩ trái giãn. Thất trái không co bóp tăng động như trong pha cấp song vẫn ở ngưỡng bình thường cao. Rối loạn chức năng thất trái sẽ tiến triển âm thầm trong nhiều năm dù không có hoặc có rất ít triệu chứng. Những thông số truyền thống đánh giá co bóp cơ tim (như phân số tống máu) sẽ vẫn ở ngưỡng bình thường trong thời gian dài do tăng tiền gánh và giảm/bình thường hoá hậu gánh. Lâu dần rối loạn chức năng kèm với giãn tiến triển buồng thất trái và tăng sức ép lên thành tim càng làm HoHL tăng lên, thành một vòng xoắn tiếp tục gây giảm chức năng thất trái, gây mất bù. Khi các triệu chứng cơ năng đã rõ thì có khi rối loạn chức năng thất trái đã không hồi phục, làm tăng nguy cơ suy tim, tăng tỷ lệ biến chứng và tử vong dù đã phẫu thuật giải quyết bệnh van hai lá. III. Các xét nghiệm chẩn đoán
1. Siêu âm Doppler mầu: chẩn đoán HoHL bằng hình ảnh dòng màu phụt ngược về nhĩ trái. Độ HoHL có thể ước tính dựa vào sự lan của dòng màu phụt ngược trong nhĩ trái. Lượng giá mức độ hở hai lá: dựa vào các thông số như:
nhĩ trái. Rất đáng tin cậy nếu HoHL kiểu trung tâm, song thường đánh giá thấp mức độ hở van nếu dòng hở lệch tâm. Với những dòng hở lệch tâm lớn, HoHL đợc ước tính tăng thêm 1 độ. Hướng của dòng hở cho phép đánh giá nguyên nhân gây HoHL. Bảng 13-1. Lợng giá mức độ hở van hai lá. Độ HoHL Chiều dài tối đa của dòng hở (cm) phụt ngược vào nhĩ trái Diện tích dòng hở so với diện tích nhĩ trái (%) Độ 1 < 1,5 < 20 Độ 2 1,5 – 2,9 20 – 40 Độ 3 3,0 – 4,4 - Độ 4 > 4,4 > 40 Cần chú ý: với phương pháp này, khi dùng siêu âm qua thực quản để đánh giá HoHL, nếu dùng an thần (giảm hậu gánh) sẽ làm giảm mức HoHL so với bình thường. Tương tự, nếu đánh giá HoHL ngay trong mổ, độ hở thay đổi nhiều phụ thuộc vào tiền gánh và hậu gánh cơ tim. Do vậy, người ta thường phối hợp thêm nhiều phơng pháp khác để đánh giá mức độ HoHL.
2. Siêu âm Doppler xung: có thể giúp đánh giá mức độ hở van hai lá, nhất là trong những trờng hợp HoHL nặng, có thể dựa vào dòng chảy tĩnh mạch phổi. Hiện tượng giảm phổ tâm thu của dòng chảy tĩnh mạch phổi khi chức năng thất trái bình thường báo hiệu HoHL nặng, tuy nhiên không chính xác nếu rung nhĩ hoặc đã rối loạn chức năng thất trái nặng. Hiện tượng đảo ngược phổ tâm thu dòng chảy tĩnh mạch phổi báo hiệu HoHL rất nặng.
1. Sóng v trên đường cong áp lực nhĩ trái (tương ứng giai đoạn đổ đầy nhĩ trái từ các tĩnh mạch phổi trong thời kì tâm thu) cho phép ước lượng mức độ HoHL, đặc biệt là HoHL cấp tính. Biên độ sóng v gấp 2-3 lần áp lực trung bình nhĩ trái gợi ý HoHL nặng. Tuy nhiên nếu HoHL mạn tính hoặc khi giảm hậu gánh, có thể không thấy bất thường sóng v. Không có sóng v cũng không thể loại trừ HoHL nặng. Mặt khác sóng v cao cũng có thể gặp trong những trường hợp như rối loạn chức năng thất trái mà nhĩ trái kém giãn, thông liên thất sau nhồi máu cơ tim hoặc những tình trạng tăng lưu lượng phổi. 2. Chụp buồng thất trái: cho phép ước lượng mức độ HoHL theo phân độ của Seller: - 1/4: Chỉ có vệt cản quang mờ vào nhĩ trái, không đủ viền rõ hình nhĩ trái. - 2/4: Cản quang tràn khắp nhĩ trái nhưng đậm độ không bằng thất trái, mất đi nhanh chóng sau 2-3 nhát bóp. - 3/4: Đậm độ cản quang ở nhĩ trái và thất trái bằng nhau. - 4/4: Cản quang ở nhĩ trái đậm hơn ở thất trái, xuất hiện cả cản quang ở tĩnh mạch phổi. 3. Thông tim cũng dùng để khảo sát đồng thời bệnh động mạch vành khi HoHL: bệnh nhân nam tuổi >= 40, nữ tuổi >= 50 dù không có triệu chứng hoặc yếu tố nguy cơ của bệnh mạch vành cũng nên chụp động mạch vành trớc mổ. Chỉ định thông tim gồm:
IV. Điều trị Nắm bắt cơ chế sinh bệnh là việc rất cần thiết để lựa chọn biện pháp điều trị phù hợp.
1. Điều trị nội khoa: nếu huyết áp trung bình động mạch vẫn trong giới hạn bình thường, sử dụng các thuốc hạ hậu gánh có thể làm ổn định tình trạng HoHL cấp. Truyền tĩnh mạch Nitroprusside và Nitroglycerin làm giảm áp lực mạch phổi và tăng cường thể tích tống máu. Nếu chưa cần phẫu thuật ngay, có thể chuyển sang dạng thuốc uống, phối hợp thuốc ức chế men chuyển và Hydralazin. Trong những trường hợp HoHL nặng, cấp (mà thất trái chưa kịp giãn, phì đại như HoHL do đứt cột cơ nhú sau nhồi máu cơ tim) nếu xuất hiện triệu chứng phù phổi, sốc tim thì nên đặt bóng trong động mạch chủ để ổn định tình trạng huyết động trước khi gửi đi mổ. 2. Điều trị ngoại khoa: đa số bệnh nhân HoHL nặng, cấp tính đều phải mổ cấp cứu.
1. Chọn phơng pháp và thời điểm điều trị phù hợp:
- Triệu chứng lâm sàng: bệnh nhân tuổi trên 75, có kèm bệnh lý mạch vành hoặc rối loạn chức năng thận có tiên lượng kém hẳn sau mổ vì thế nên gửi đi mổ trớc khi biểu hiện rõ triệu chứng các bệnh kèm theo. Rung nhĩ cũng là một lý do để cân nhắc chỉ định mổ sớm. - Thông số đo bằng siêu âm tim: rất có ích để đánh giá xem bệnh nhân đã cần gửi đi mổ hay chưa. Thông thường phân số tống máu (EF) ở trên ngưỡng bình thường. Vì thế EF = 45 mm, phân suất co ngắn sợi cơ thất trái FS 31%, thay đổi áp lực thất trái theo thời gian dp/dt < 1343. (a) Khi lâm sàng và siêu âm tim không lộ rõ, nên làm siêu âm tim gắng sức: giảm đáp ứng với gắng sức, EF thất trái không tăng khi gắng sức, chỉ số thể tích cuối tâm thu thất trái (LVESVI) >= 25 cm3/m2 là những chỉ số gợi ý cần chỉ định mổ sớm. (b) Bệnh nhân có sa lá van hai lá gây HoHL nặng nên chỉ định mổ sớm dù không có hoặc có rất ít triệu chứng. - Thông số đo bằng thông tim: (a) áp lực trung bình động mạch phổi >= 20 mmHg, chỉ số tim (CI) = 12 mmHg là các dấu hiệu dự báo tiên lượng tồi sau mổ. (b) Cung lượng tim không tăng hoặc áp lực mao mạch phổi bít tăng khi gắng sức là dấu hiệu cho biết đã có rối loạn chức năng thất trái ẩn. (c) Độ giãn (elastance) thất trái (đờng cong tơng quan giữa thể tích và áp lực) là thông số đánh giá chức năng co bóp thất trái tốt nhất song ít được ứng dụng rộng rãi vì phải dùng các thiết bị đặc biệt. 2. Điều trị nội khoa:
- Các thuốc giảm hậu gánh, đặc biệt là ức chế men chuyển, làm giảm thể tích dòng hở và tăng thể tích tống máu. Nhóm này cũng có tác dụng với bệnh nhân HoHL do bệnh lý van tim có triệu chứng đang chờ mổ. - Thuốc lợi tiểu và nhóm Nitrate có tác dụng tốt trong điều trị ứ huyết phổi. - Rung nhĩ phải được điều trị kiểm soát tần số thất bằng các thuốc chống loạn nhịp, nhất là Digitalis và thuốc chẹn ß giao cảm.
3. Điều trị phẫu thuật:
- Tử vong của mổ sửa van là 2% so với 5-8% của thay van. - Phân số tống máu sau mổ thường cao hơn ở nhóm bệnh nhân sửa được van. - Nguy cơ tắc mạch ở bệnh nhân sửa van thấp hơn (5% trong 5-10 năm so với 10-35% nếu thay van). Nguy cơ viêm nội tâm mạc cũng giảm hẳn (0,4% so với 2,2%). Sau mổ sửa van không cần dùng thuốc chống đông kéo dài (chỉ 3 tháng) nên đã giảm nguy cơ khi dùng thuốc chống đông. - Tỷ lệ phải mổ lại tương tự giữa hai nhóm bệnh nhân mổ sửa và thay van. - Một số bệnh nhân rối loạn chức năng thất trái nặng hoặc hở van hai lá thứ phát có thể áp dụng thủ thuật Batista (tái cấu trúc thất trái kết hợp với mổ sửa van) cho kết quả sớm rất tốt trong khi không thể mổ thay van. Tuy nhiên chỉ định mổ sớm (nhất là sửa van) ở những bệnh nhân HoHL nặng mà chưa có triệu chứng còn gây nhiều tranh cãi.
Chạy máy tim phổi nhân tạo lần thứ hai không tăng thêm tỷ lệ tử vong tại viện.
4. Theo dõi sau mổ: Siêu âm tim sau mổ 4-6 tuần được dùng làm mốc theo dõi. HoHL tái phát do sửa không tốt hoặc do nguyên nhân gây bệnh tiếp tục tiến triển. Bệnh nhân nên được theo dõi lâm sàng và siêu âm tim (đánh giá kết quả mổ sửa van, cơ chế và mức độ hở van, chức năng thất trái, huyết khối hay viêm nội tâm mạc) ít nhất 1 năm/1 lần. |