Hội chứng loạn dưỡng đau thần kinh (Algoneurodystrophy, ICD M89.0), còn được gọi là hội chứng đau vùng phức tạp (Complex Regional Pain Syndrome) hay hội chứng loạn dưỡng giao cảm (Reflex Sympathetic Dystrophy), v.v,… đều là tên gọi chung cho một hội chứng bao gồm: đau, rối loạn về cảm giác và thay đổi màu da. Bệnh lý thường khởi đầu ở một phần chi và lan tỏa cả một khu vực lớn của chi, hết một chi hay thậm chí ảnh hưởng toàn thân. Nguyên nhân và cơ chế còn chưa rõ, ngoài một số bằng chứng của rối loạn thần kinh trung ương và hệ thần kinh tự động, gây ảnh hưởng toàn bộ tổ chức của vùng bị bệnh (da và phần phụ da, mô dưới da, cơ, xương, khớp, mạch máu…).
Có khá nhiều yếu tố thúc đẩy sự xuất hiện hội chứng loạn dưỡng đau thần kinh, như chấn thương, phẫu thuật, bệnh lý, đa phần liên quan đến hệ cơ xương khớp, nhưng nhiều khi nằm ngoài vị trí biểu hiện, do đó gây khó khăn cho chẩn đoán, từ đó việc điều trị cũng chậm trễ khiến cho bệnh trở thành mạn tính, diễn biến có thể đưa đến tàn phế. Do nguyên nhân và cơ chế bệnh lý chưa rõ, biểu hiện lâm sàng có thể đa dạng và thay đổi theo giai đoạn nên vấn đề chẩn đoán và điều trị vẫn còn nhiều khó khăn và bất cập.
I. ĐẠI CƯƠNG
Hội chứng loạn duõng đau thần kinh (algoneurodystrophy), còn gọi bằng rất nhiều tên khác như hội chứng đau vùng phức tạp (Complex Regional Pain Syndrome),
hội chứng
loạn dưỡngphản xạ thần kinh giao cảm (Reflex sympathetic syndrome), hội chứng loạn dưỡng phản xạ thần kinh-mạch máu (Reflex sympathetic Dystrophy), hội chứng Sudeck- Leriche, causalgia, v.v…Từ ngữ mô tả hội chứng rất phong phú bởi sự đa dạng về lâm sàng, yếu
tố thúc đẩy, vị trí biểu hiện bệnh lý…
Nguyên nhân gây bệnh còn chưa rõ, tuy nhiên ngừoi ta nhận thấy có tình trạng rối loạn điều hoà hoạt động giữa hệ TKTW và hệ TK tự động, bệnh lý diễn biến mạn tính và có khuynh hướng xấu đi theo thời gian.
Yếu tố thúc đẩy thường là tổn thương thực thể hay phẫu thuật trước đó ngay tại khu vực biểu hiện lâm sàng hay vùng lân cận, tuy nhiên có những trường hợp không tìm thấy tổn thương ban đầu.[1,2,3,4,5,6]
II. NHỮNG TRÙNG LẮP VÀ NGỘ NHẬN
Hội chứng viêm: Sưng – nóng – đỏ – đau hiện diện trong hầu hết các trường hợp khiến hội chứng thường đuợc chẩn đoán nhầm với các nguyên nhân viêm do nhiễm trùng, viêm phản ứng,… do tổn thương thực thể gây ra.
Bệnh cảnh lâm sàng có khi biểu hiện bằng sự chậm trễ quá trình liền thương tổn thương hay phẫu thuật.
Yếu tố thúc đẩy, sinh lý bệnh học, biểu hiện lâm sàng là sự phối hợp của tổn thương thực thể và rối loạn điều hoà TK do đó hội chứng này vừa được xếp loại trong bệnh lý hệ thần kinh lẫn hệ cơ xương khớp.
Yếu tố thúc đẩy (thực thể) nằm ngay tại khu vực bệnh lý (rối loạn thần kinh tự động) khiến việc chẩn đoán chậm trễ và điều trị khó khăn tốn kém cả chi phí lẫn thời gian.
Giảm chức năng vận động chi bị bệnh giống như các bệnh cơ xương khớp.
III. ĐẶC ĐIỂM
Bệnh lý toàn vùng nghĩa là tất cả các tổ chức trong khu vực bệnh lý đều bị ảnh huởng.
Các rối loạn có liên quan đồng thời xảy ra bao gồm: hệ thống mạch máu, tình trạng đau cấp hay mạn tính, tăng hay giảm hoạt động và sự phát triển của da và phần phụ của da, hệ cơ – xương – khớp, thần kinh vận động, cảm giác…
Các yếu tố thúc đẩy rất đa dạng,gồm bệnh lý thần kinh (đột quỵ, chấn thương sọ não, xơ cứng cột bên teo cơ, bại liệt, đám rối thần kinh), bệnh cơ xương khớp (phẫu thuật CXK, gãy xương, nhiễm trùng, thấp khớp, bất động lâu ngày…) bệnh tim mạch (nhồi máu cơ tim, viêm tắc mạch,…)…[1,6]
Tính chất đau kiểu thần kinh (bỏng rát, châm chích, buốt, tăng cảm, dị cảm, v.v…)
Rối loạn hệ thống phụ của da (da, móng, tuyến mồ hôi, lông…) cũng thường được ghi nhận.
Phân loại theo nguyên nhân:
Type 1: chiếm đa số các trường hợp (80- 90%), không xác định có tổn thương thần kinh thực thể.
Type 2: có tổn thương TK liên quan, thường là thần kinh ngoại biên.
Phân loại theo giai đoạn bệnh: 3 giai đoạn (có thể xảy ra đầy đủ các giai đoạn nhưng cũng có thể tiến triển nhanh chậm, nhảy qua thời kỳ trung gian, điều này tuỳ thuộc từng cá nhân, hoặc các biến cố xảy ra trong quá trình bệnh lý…
– Giai đoạn 1: kéo dài 1-3 tháng, đau, co thắt cơ, cứng khớp, co thắt mạch máu, tăng phát triển lông-móng, tăng tiết mồ hôi, thay đổi màu da…
– Giai đoạn 2: kéo dài 3-6 tháng, đau tăng hơn, tình trạng viêm phát tán diện tích lớn hơn, phần phụ da giảm phát triển, bắt đầu có loãng xương khu trú, sưng khớp và teo cơ.
– Giai đoạn 3: Đau có thể giảm nhưng tổn thương loạn dữong không hồi phục (màu da, mô dứoi da- cơ -xương -khớp thiểu dưỡng, biến dạng chi kiểu co rút…).
IV. CHẨN ĐOÁN
Trên thực tế, không có xét nghiệm cận lâm sàng hay hình ảnh học chuyên biệt cho hội chứng LDĐTK. Những biện pháp cận lâm sàng thường sử dụng nhằm mục đích củng cố thêm dữ kiện cho chẩn đoán hoặc loại trừ các bệnh chuyên biệt khác. [1,4,5]
Xạ hình xương 3 pha (triple- phase bone scan) Khảo sát chức năng tự trị (autonomic function testing) gồm nhiều kỹ thuật khảo sát sự thay đổi nhiệt độ, mồ hôi,…như nhiệt đồ (thermography), test phản xạ tiết mồ hôi định lượng (QSART),…
Các XN sinh học, MRI không đặc hiệu ngoại trừ cho thấy tình trạng viêm, phù, tăng tín hiệu.
Điện cơ ký (EMG) có thể xác định tổn thương thần kinh trong trường hợp LDĐTK type 2. XQ, đo mật độ xương (DEXA) có thể cho thấy tình trạng thiếu khoáng hay loãng xương ở giai đoạn toàn phát, nhưng thường âm tính trong giai đoạn sớm. [3,5]
Tiêu chuẩn chẩn đoán IASP Budapest cải biên (độ chuyên:68%; độ nhạy: 99% ) [2]
– Đau liên tục nhưng không tương hợp với biến cố khởi phát
– Từng có ít nhất một dấu chứng của mỗi nhóm trong bốn nhóm rối loạn
sau:
1. Rối loạn cảm giác: tăng cảm, dị cảm
2. Rối loạn vận mạch: nhiệt độ tại chỗ, màu da
3. Rối loạn tiết mồ hôi/phù: tăng /giảm tiết mồ hôi, phù hoặc khô đét da , mô dưới da.
4. Rối loạn vận động và sinh dưỡng: thay đổi biên độ vận động (yếu, run, tăng hay giảm trương lực), rối loạn sinh dưỡng da, lông, tóc, móng.
– Có ít nhất 1 dấu chứng 2 trong 4 nhóm rối loạn trên trong thời điểm khảo sát
V. ĐIỀU TRỊ
Do bản chất của hội chứng LDĐTK phức tạp, chưa được chứng minh rõ ràng, do biểu hiện lâm sàng và các yếu tố thúc đẩy đa dạng nên mục tiêu điều trị chỉ nhằm giảm thiểu tối đa triệu chứng đau, ngăn chặn diễn biến xấu và tăng cường chất lượng sống của bệnh nhân.[6]
Điều trị đa mô thức bao gồm các biện pháp không thuốc như vật lý trị liệu, tâm lý trị liệu, các loại thuốc giảm đau, corticosteroid, chống loãng xương, an thần, chống trầm cảm, chống động kinh,…Một số biện pháp can thiệp có xâm lấn vẫn còn hạn chế sử dụng ở VN như cắt giao cảm nội, ngoại khoa (sympathetic nerve blocks), truyền thuốc nội tuỷ (intrathecal drug pumps), kích thích tuỷ sống (spinal cord stimulation)…[3,4]
VI. KẾT LUẬN
Hội chứng loạn dưỡng đau thần kinh là một bệnh lý mạn tính, ít được chẩn đoán và không có biện pháp điều trị nào đảm bảo việc chữa khỏi. Tuy nhiên, để ngăn chận diễn biến xấu và không hồi phục, thày thuốc chúng ta nên quan tâm đến việc chẩn đoán sớm để có thể can thiệp sớm nhằm ngăn chặn phần nào diễ tiến và cải thiện chất lượng sống cho BN. Những điều cần lưu ý khi đứng trước một BN có một chi hay một phần chi bị viêm-đau mạn tính, không đáp ứng với điều trị chống viêm thông thường:
– Có một tổn thương mắc phải hay phẫu thuật tại vùng bệnh lý hay lân cận trước đó.
– Triệu chứng viêm – đau có khuynh hướng nặng hơn tổn thương ban đầu
– Sự thay đổi xảy ra tại vùng mang tính toàn diện.
– Không tìm ra nguyên nhân gây đau hay tăng nặng bệnh.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Boris Yaguda, Paul Shekane, Christopher Gharibo. Dec 10, 2014. Complex Regional Pain Syndrome: Pathophysiology, Diagnosis, and Treatment.
2. Lee Sang-Ki, Yang Dae Suk, Choi Won Sik. Four treatmentstrategies for complex regional
pain syndrome type 1. Orthopedics. Jun 2012, vol 35. Issue 6: e 834-842.
3. Karen Hind. 2014 May 27. Complex regional pain syndrome in a competitive athlete and regional osteoporosis assessed by dual-energy X-ray absorptiometry: a case report.doi: 10.1186/1752- 1947-8-165. PMCID: PMC4106269.
4. Melinda Ratini, DO, MS April 15, 2015. National Institute of Neurological Disorders and Stroke: ‘’Complex Regional Pain Syndrome Fact Sheet.’’
5. Wheeler Anthony H. jul
2016. Complex regional pain syndromes treatments & management.
6. Wikipedia. Complex regional pain syndrome.
Thái Thị Hồng Ánh
Bệnh viện Pháp – Việt – TP Hồ Chí Minh
Tạp chí Nội khoa Việt Nam ( tháng 6/2017)
Lượt xem: 4.775